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一、原发性心肌病:心肌病是指伴有心功能障碍的心肌疾病。可分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和致心律失常型心肌病。
① 扩张型心肌病 左心室或双侧心室扩张及收缩功能障碍,可以是特发性、家族性或遗传性、病毒性和(或U免疫性、酒精性或中毒性,以及并发于已知的心血管疾病,但其心功能损伤程度不能以异常负荷或缺血损伤的范围来解释。组织学改变是非特异性的。临床表现通常伴有心力衰竭,且呈进行性,常有心律失常、血栓栓塞及猝死,并可发生在病程中的任何一期内。
② 肥厚性心肌病 特点为左心室或右心室肥厚,通常是非对称性,并侵及室间隔。典型者左心室容量正常或减低,常有收缩期压力阶差。家族性通常为常染色体显性遗传,本病由肌质网收缩蛋白基因突变所致。典型形态学改变为心肌细胞肥大和排列紊乱,周围疏松结缔组织增多。多发生心律失常及早年猝死。
③ 限制性心肌病 其特点为一侧或两侧心室有限制充盈及舒张期容量减少,其收缩功能正常或接近正常,,心室壁增厚,可能伴增生的间质纤维化。可以是特发性的或伴发于其他疾病(如淀粉样变性,伴或不伴嗜酸性粒细胞增多症的心内膜心肌病)。 二、特异性心肌病:已知病因或全身性疾病累及心肌的病变为特异性心肌病。
①病毒性心肌炎是由于病毒感染所致心肌的急性或慢性,局限性或弥漫性的炎症改变。
②围产期心肌病是指妊娠末3个月至产后5个月期间累及心肌为主的一种心脏病。
③内分泌代谢性心肌病 内分泌性如甲状腺功能亢进、减退,肾上腺皮质功能不全,嗜铬细胞瘤,肢端肥大症和糖尿病。
④瓣膜性心肌病 表现为心室功能障碍而超过了其异常负荷。 ⑤高血压性心肌病 常表现为左心室肥大伴扩张型或限制型心肌病心力衰竭的特点 ⑥炎症性心肌病 为心肌炎伴心功能不全。已知的炎症性心肌病有特异性、自身免疫性及感染性。
⑦缺血性心肌病 表现为扩张型心肌病伴收缩功能损伤,而不能以冠状动脉病变或缺血损伤的范围来解释。
⑧淀粉样变性心肌病是一种少见的代谢病,是指淀粉样物质沉积于心脏各部分,心肌、瓣膜、冠状血管、心脏传导系统、心包,因而造成心脏的变形、坏死、萎缩,产生心肌缺血,心功能下降,心脏传导阻滞、心律失常或缩窄性心包炎的表现。
⑨药物性心肌病是指过敏及中毒反应 包括对乙醇、儿茶酚胺、蒽环类药物、放射线等损害的反应。酒精性心肌病有可能为过量饮酒,现今尚不能确定乙醇是致病性还是条件性作用,也尚无确切的诊断标准。
三.心肌病的分类
一、原发性心肌病:心肌病是指伴有心功能障碍的心肌疾病。可分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和致心律失常型心肌病。
① 扩张型心肌病 左心室或双侧心室扩张及收缩功能障碍,可以是特发性、家族性或遗传性、病毒性和(或U免疫性、酒精性或中毒性,以及并发于已知的心血管疾病,但其心功能损伤程度不能以异常负荷或缺血损伤的范围来解释。组织学改变是非特异性的。临床表现通常伴有心力衰竭,且呈进行性,常有心律失常、血栓栓塞及猝死,并可发生在病程中的任何一期内。
② 肥厚性心肌病 特点为左心室或右心室肥厚,通常是非对称性,并侵及室间隔。典型者左心室容量正常或减低,常有收缩期压力阶差。家族性通常为常染色体显性遗传,本病由肌质网收缩蛋白基因突变所致。典型形态学改变为心肌细胞肥大和排列紊乱,周围疏松结缔组织增多。多发生心律失常及早年猝死。
③ 限制性心肌病 其特点为一侧或两侧心室有限制充盈及舒张期容量减少,其收缩功能正常或接近正常,,心室壁增厚,可能伴增生的间质纤维化。可以是特发性的或伴发于其他疾病(如淀粉样变性,伴或不伴嗜酸性粒细胞增多症的心内膜心肌病)。
二、特异性心肌病:已知病因或全身性疾病累及心肌的病变为特异性心肌病。 ①病毒性心肌炎是由于病毒感染所致心肌的急性或慢性,局限性或弥漫性的炎症改变。
②围产期心肌病是指妊娠末3个月至产后5个月期间累及心肌为主的一种心脏病。 ③内分泌代谢性心肌病 内分泌性如甲状腺功能亢进、减退,肾上腺皮质功能不全,嗜铬细胞瘤,肢端肥大症和糖尿病。
④瓣膜性心肌病 表现为心室功能障碍而超过了其异常负荷。
⑤高血压性心肌病 常表现为左心室肥大伴扩张型或限制型心肌病心力衰竭的特点 ⑥炎症性心肌病 为心肌炎伴心功能不全。已知的炎症性心肌病有特异性、自身免疫性及感染性。 ⑦缺血性心肌病 表现为扩张型心肌病伴收缩功能损伤,而不能以冠状动脉病变或缺血损伤的范围来解释。
⑧淀粉样变性心肌病是一种少见的代谢病,是指淀粉样物质沉积于心脏各部分,心肌、瓣膜、冠状血管、心脏传导系统、心包,因而造成心脏的变形、坏死、萎缩,产生心肌缺血,心功能下降,心脏传导阻滞、心律失常或缩窄性心包炎的表现。
⑨药物性心肌病是指过敏及中毒反应 包括对乙醇、儿茶酚胺、蒽环类药物、放射线等损害的反应。酒精性心肌病有可能为过量饮酒,现今尚不能确定乙醇是致病性还是条件性作用,也尚无确切的诊断标准。
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